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楼主: fishsup

家屬買血為女兒續命 - page 2

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发表于 14-4-2008 12:27 AM | 显示全部楼层
kerryham ka lee
21
B
在新工作,可是如果有需要,我都可以。可是我有轻微的贫血
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 楼主| 发表于 14-4-2008 12:36 PM | 显示全部楼层
原帖由 kerryham 于 14-4-2008 12:27 AM 发表
kerryham ka lee
21
B
在新工作,可是如果有需要,我都可以。可是我有轻微的贫血


你在好远哦。不过真的谢谢你的支持。

上个月我去医院捐血, 护士告诉我说很多十多岁的孩子在医院帮手, 因为他们都在等血。。。

这个年龄的孩子不是应该无忧无虑的吗。。。
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发表于 14-4-2008 03:43 PM | 显示全部楼层
我在三月份捐了血,想要在五月份再捐血,可以吗?如果这个月份能捐血更好啦!
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 楼主| 发表于 14-4-2008 03:47 PM | 显示全部楼层
原帖由 eagleaar 于 14-4-2008 03:43 PM 发表
我在三月份捐了血,想要在五月份再捐血,可以吗?如果这个月份能捐血更好啦!


要三个月后才可以捐。。不能太心急。。
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 楼主| 发表于 29-5-2008 10:00 AM | 显示全部楼层
贫血(anaemia)

贫血(anaemia)是指全身循环血液红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区,成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl,成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl,可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右,男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。

  贫血患者红细胞计数的降低与血红蛋白浓度的降低一般是成比例的,但是小细胞低色素型贫血的红细胞计数减少比血红蛋白的减少相对的较少,以致贫血较轻时红细胞计数可以不低于正常。相反,大红细胞型贫血时,血红蛋白浓度相对地偏高,而红细胞计数偏低。当失水、水滞留或急性大量失血后血液总量尚未恢复到正常时,血红蛋白的浓度不能准确反映贫血的真实程度,因此临床上要考虑这些因素对贫血的影响。此外,在急性大量血管内溶血时,血浆内含有较高浓度的游离血红蛋白,这时血红蛋白测定的结果高于贫血的实际程度。在这种特殊情况下,红细胞压积和红细胞计数更能反映贫血的程度。

  “贫血”是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。正常成人血红蛋白量男性为12—16克/100毫升,女性为11—15克/100毫升;红细胞数男性为400一550万/立方毫米,女性为350—500万/立方毫米。凡低于以上指标的即是贫血。临床表现为面色苍白,伴有头昏、乏力、心悸、气急等症状。
  造成贫血的原因有多种:缺铁、出血、溶血、造血功能障碍等。一般要给与富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。 避免过度劳累,保证睡眠时间。

贫血具体分类

1.“缺铁性贫血”,缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血,见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病;只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血,这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。所以平均大约有20%的女性、50%的孕妇都会有贫血的情形。如果贫血不十分严重,就不必去吃各种补品,只要调整饮食就可以改变贫血的症状。比如首先要注意饮食,要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重,就要马上补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收,也能帮助制造血红素,所以维他命C的摄取量也要充足。其次多吃各种新鲜的蔬菜。许多蔬菜含铁质很丰富。如黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。

  2.“出血性贫血”;急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的

  3.“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”;

  4.“巨幼红细胞性贫血”,缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血,缺乏叶酸维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血,多见于婴儿和孕妇长期营养不良;巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。实际上巨幼细胞是形态上和功能上都异常的各阶段幼稚红细胞。这种巨幼细胞的形成是DNA合成缺陷的结果,核的发育和成熟落后于含血红蛋白的胞浆。身体多种组织细胞皆受DNA合成缺陷的影响,但以造血组织最严重,特别是红系细胞。粒系细胞和巨核细胞也都有形态上的改变和成熟细胞数量的减少。巨幼细胞包括原巨幼细胞、早巨幼细胞、中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞。这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大,浆核比例比正常略高。经Wright染色后,原巨幼细胞的胞浆呈深蓝色,无颗粒,核周围有一染色较浅的圈;核圆形,染成紫色,最显著的特点是染色质呈颗粒状,彼此隔开,隔开处比较透亮,有时在核的周边有彼此分开的染色质小块,形成所谓“钟面”的状态;核仁较大,蓝色。当细胞逐渐成熟,染色质保持其颗粒状结构,不易形成深染的固缩块状物。有时巨幼细胞贫血较轻,巨幼细胞的形态往往不很典型,称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的,但也有一小部分是例外,如抗代谢药物引起的巨幼细胞增生、红白血病和红血病、铁粒幼细胞贫血的巨幼细胞增多、遗传性乳清酸尿等。不管是哪一种原因引起的,巨幼细胞的形态都是相同的。经过适当的治疗,这些巨幼细胞都能很快变成正常的幼稚红细胞。巨幼红细胞性贫血在疗程后期可能出现相对缺铁现象,要注意及时补充铁剂。

  5.“恶性贫血”,缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血

  6.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩,病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、“虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中西医结合治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,患病率增高。再生障碍性贫血患者要注意防止交叉感染,尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服合霉素、氯霉素、磺胺类、退热止痛片等抑制骨髓的药物。

鉴别诊断
  一 失血性贫血疾病的鉴别

  急性失血性贫血疾病
  急性失血,尤其是大失血所引起贫血的共同特点,是粘膜速变苍白,甚至结膜白如瓷,心肺机能障碍重剧,病程短急。出血不止,旋即恶化。血液各种成分呈平行地进行性减少。

  创伤
  有创伤的原因可查,在创伤后突然起病;体表可见创伤,清创后可见到出血部位,切实治学后出血即停止;血浆和血液成分同时减少。非开放性创伤则要注意创伤局部皮下或肌间有无积血,也可局部穿刺以行诊断,或依据血浆和血液成分平行地急速减少作出推断。

  产后大出血
  多因产仔时产道撕裂等原因引起,在产后出血不止而致贫血,仔细检查产道可发现出血部位。小血管破裂,多可自然止血。

  慢性失血性贫血疾病
  病程多缓长,病畜销售,贫血逐渐加重,不同程度地影响动物生长发育和生产性能。血象呈小细胞低色素性贫血。红细胞变小,大小不均,中央淡染区扩大。血清铁及骨髓外铁减少。

  蛔虫病
  主症为便秘、腹泻交替发生,消瘦贫血,粘膜苍白,被毛粗乱,病程绵长,多衰竭死亡。粪内检查出蛔虫卵,有时排出虫体,驱蛔灵等驱虫显效。

  反刍兽肝片形吸虫病
  反刍兽因感染肝片形吸虫或大片吸虫地囊蚴而发病,虫体主要寄生在肝脏胆管内。病程多缓长,主症为粘膜逐渐苍白,长期出现前胃迟缓症状,高度消瘦,下颌、胸下及腹下浮肿。粪中检出虫卵,病理剖检在肝内可检出虫体。

  二 溶血性贫血疾病的鉴别
  溶血性贫血多病程短急或缓长,起病或快或慢;体温正常或升高,黄疸指数增高,粘膜苍白黄染,往往出现血红蛋白尿;在血液学变化上,血清呈金黄色,黄疸指数增高,间接胆红素增多,血小板增多,外周血片显示增生活跃,出现多量网织红细胞等幼稚性红细胞。引起溶血的原因很多,较常见有以下四类。

  1 感染性溶血性贫血疾病
  (1)钩端螺旋体病急性型初期体温升高,结膜红肿,羞明流泪,以后体温下降,结膜苍白黄染,口粘膜及皮肤坏死,尿液减少,粘稠呈黄红色豆油样,红细胞减少。慢性型的逐渐消瘦贫血,尿呈黄褐色,排血红蛋白尿,红细胞明显减少。暗视野活体或镀银染色法检查血液(发热期)、尿液及脑脊液(无热期),可检出钩端螺旋体。
  (2)梨形虫病 可视粘膜苍白黄染,有时粘膜上出现大小不等的出血点。血液稀薄,红细胞和血红蛋白急剧减少,血片上可见到多量有核红细胞等幼稚红细胞,红细胞内可检出梨形虫。
  (3) 附红细胞体病 本病发生于猪、牛、绵羊、猫等,不常发生。主要症状是发热、黄疸和贫血。多继发于其他疾病,如猪常与力克次氏体并发。本病病势较缓和,无血红蛋白尿,急性病例在发热期于血涂片上可查出虫体,间接血凝试验有助确诊。

  2 溶血毒引起溶血性贫血疾病
  (1)毒蛇咬伤 有毒蛇咬伤史,咬伤后突然起病。常见咬伤局部肿胀剧痛,流血不止,呈紫黑色,极度水肿,往往坏死,毒素吸收后很快出现血尿、血红蛋白尿,胸腹腔大量出血,最后因心、肾功能衰竭而死亡。
  (2)蓖麻子中毒 有误食蓖麻子的生活史,多在误食后数小时发病。主症为重剧的腹泻,粪中混血,流涎虚嚼,全身震颤,常伴血红蛋白尿,多归死亡。胃内容物中可检出蓖麻素。
  (3)慢性铜中毒有长期接触铜的生活史,铜累积至一定水平即引起溶血危象。主症为腹痛腹泻,呕吐,粪和呕吐物呈棕色或蓝色,结膜苍白黄染,胸、腹腔及心包可有大量液体,排血红蛋白尿。血液和组织中的铜的含量明显增高,溶血危象时血铜水平为78.5-314umol(正常为4.8ppm),此为铜中毒。

  3 免疫性溶血性贫血疾病
  (1)新生畜同种免疫溶血性贫血又名新生畜同种红细胞溶解,是新生畜的一种免疫性溶血病,骡驹多见,马驹、犊牛和仔猪也发生。有于出生吮初乳后8-48h内突然发病的病史。病畜精神极沉郁,卧底不起,全身肌肉柔软,心率、呼吸显著增数,第一心音增强,经常出现收缩期心内杂音,粘膜很快变为藏白色,高度黄染,排血红蛋白尿,尿呈酱油色或黑色,尿中无红细胞。血浆呈金黄色,红细胞和血红蛋白显著降低,病程极短,救治失时,数小时内死亡。
  (2)不相合血液输注 多在不相合血液输注后突然起病。显现过敏性休克及溶血性贫血体征。

  4 物理因素所致的溶血性疾病
  犊牛阵发性血红蛋白尿症,因饮水过多而引起溶血,有大量饮冷水后突然发病的病史。病犊呼吸困难,尿量增多,排血红蛋白尿,尿呈暗红色乃至黑红色。血液呈稀血症变化。轻症的1-2h可自愈,重症的多继发肺水肿而死亡。
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 楼主| 发表于 29-5-2008 10:01 AM | 显示全部楼层
血友病

血友病是一種遺傳病,病人先天缺乏凝血因子,導致凝血功能障礙,不易止血。絕大部分患者為男性。

致病機理
正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。
按照患者所缺乏的凝血因子類型,可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種(或是A型、B型、C型)。缺乏其他凝血因子的血友病,則無特殊分類,以缺乏的凝血因子來確認。

血友病分類西洋分類方式缺乏的凝血因子疾病別名
甲型血友病A型血友病第八因子
乙型血友病B型血友病第九因子克里斯多氏症(Christmas Disease)
丙型血友病C型血友病第十一因子

遺傳
甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的機率發病,女性有50%的機率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。因此,這兩種血友病表現為隔代遺傳。但患病男性與攜帶致病基因女性的後代,有可能為患病女性,不過由於女性有月經,所以一般來說患病女性青春期後的存活率很低。
丙型血友病為體染色體不全隱性遺傳。
1萬人中大約會有1名甲型血友病患者,3.5萬人中大約會有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者則很罕見。

癥狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節肘關節踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串去氧核醣核酸形成的複雜序列,不同類型的凝血因子缺乏,造成的影響也不同。即使是同一種凝血因子發生變異,因為變異發生的位置不同,方式不同,導致凝血因子的活性水準也不同。所以,同一類型的血友病患者,嚴重度皆有所不同。據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的 1%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的1%至5%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的5%至30%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。


治療血友病是一種遺傳疾病,必須針對基因進行治療,才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段,而且目前的成果,還談不上根治。目前的治療,仍停留在補充凝血因子,來預防或是治療血友病的出血症狀
凝血因子補充治療依照病人的症狀,決定如何提升凝血因子的水準。譬如:,至少需要提升凝血因子的水準到40%;治療腸胃道內出血,則需要提升到60%。預防性治療,則是不論有無症狀,以一定的頻次(一般是一週三次)固定注射凝血因子,預防關節出血。因為各種凝血因子都有其半衰期,其中第八因子的半衰期是8至12小時,第九因子的半衰期是18至24小時,因此補充凝血因子的療法,只能暫時解除患者癥狀。
凝血因子來源:一是血漿成分,二是凝血因子濃縮製劑(Coagulation factor concentrate)
  • 血漿成分治療
    • 使用成分
    • 效力:一單位冷凍沈澱品約含第八因子50單位,一個體重50Kgw的病人,接受注射之後,凝血因子水準可以提升到2個百分點(原來小於1%)。以治療關節出血為例,一次至少需要20單位的冷凍沈澱品
    • 優點:
      • 緊急時容易在醫療機構取得。
      • 使用經由無償捐血取得的新鮮冷凍血漿或是冷凍沈澱品,病人負擔的醫療費用較低。
    • 缺點:
      • 為了達到治療效果,大量輸注血漿,會造成體內水分過多。
      • 血漿成分在製備過程中,容易產生細胞激素,誘發病人輸血反應。
      • 由於病人需要大量使用,若是遇到血庫庫存不足時,將無法提供治療。
      • 血漿來自多位捐贈者,甚至是有償的捐贈者,增加感染經血液傳染疾病的機會。
      • 必須進行輸血程序,無法在家自行進行治療。
  • 凝血因子製劑
    • 來源:
      • 血漿濃縮:收取有償或無償捐血者的血漿,加工濃縮消毒而成。
      • 基因工程技術製備:利用基因轉殖的技術,利用微生物製造凝血因子,再加工濃縮消毒。
    • 效力:針對病人缺乏的凝血因子,依照需要的劑量來補充。
      • 甲型(A型)血友病為例,一個體重50Kgw的病人,接受一瓶500單位的第八因子濃縮製劑,注射之後,凝血因子水準可以提升到接近20個百分點。
      • 乙型(B型)血友病患者,一個體重50Kgw的病人,接受一瓶500單位的第九因子濃縮製劑,注射之後,凝血因子水準可以提升到接近10個百分點。
    • 優點:
      • 效價高,體積小,無須擔心體液過多的問題。
      • 在製造過程進行精製,消毒,減少感染經血液傳染疾病的機會。
      • 醫療機構無須擔憂血庫庫存問題。
      • 給藥較輸血來得容易,病人可以學習自行在家注射。
    • 缺點:
      • 價格昂貴
  • 凝血因子製劑的選擇
    • 基因工程製劑:製劑純度高,感染疾病機會低,但是製備技術要求高,同時全世界的供應廠商屈指可數。
    • 血液製劑:依照等級,可製備高純度,中純度的製劑,提供不同類型的患者使用。血漿來源的安全性,以及製備過程的消毒過程,必須十分完備。
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 楼主| 发表于 29-5-2008 10:02 AM | 显示全部楼层
白血病(英文:Leukemia)


白血病(英文:Leukemia),亦稱作血癌,是造血細胞的癌症。

概述
1847年德國病理學家魯道夫·魏爾嘯首次識別了白血病。白血病的病源是由於細胞內脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞(stem cell)每天可以製造成千上萬的紅血球和白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。

病因

對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異。病毒也可能導致白血病。

1990年代初英國和德國有關於在核電廠周圍兒童經常發生白血病的報導。其原因和究竟這些白血病發生與核電廠是否有關至今沒有完全定論。

類型

白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有 FAB 分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。臨床上,一般分急性和慢性白血病。

    * 急性淋巴細胞性白血病(ALL)
    * 急性骨髓性白血病(AML)
    * 慢性淋巴細胞性白血病(CLL)
    * 慢性骨髓細胞性白血病(CML)
    * 年輕型骨髓單核細胞性白血病(JML)
    * 成人T細胞淋巴性白血病(ATL)

成年人中最常見的是AML和CML,兒童中比較常見的是ALL。

急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。

慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球占多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。

癥狀
白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有這裡列舉癥狀的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)

骨髓造血功能破壞引起的症狀

    * 容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
    * 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩。
    * 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。


血癌細胞穿滲組織引起的症狀

    * 淋巴結腫大
    * 骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
    * 牙齦腫脹
    * 肝脾腫大
    * 頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
    * 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
    * 心包膜或是肋膜腔積水


各類白血病的特殊表現

    * 急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血
    * 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大
    * 慢性淋巴性白血病:很少發生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人
    * 急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
    * 成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。


治療
主要治療有下列幾類化學治療﹑放射治療﹑標靶治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植。

[ 本帖最后由 fishsup 于 29-5-2008 10:03 AM 编辑 ]
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 楼主| 发表于 29-5-2008 10:03 AM | 显示全部楼层

地中海貧血(Thalassemia)

地中海貧血(Thalassemia),又稱海洋性貧血,是一種先天的血液疾病,和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡,其帶氧能力亦不足,超過某種程度無法正常生活;在結婚以前健康檢查可以篩選出來,是一種隱性基因遺傳,患者紅血球的體積較正常細胞小,且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型(target cells)。

病因

地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的,直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明,地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸,導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面,患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強,患上瘧疾的地中海貧血症患者,平均存活率顯著高於正常人群,因此在一些瘧疾比較嚴重的地區,如赤道以南非洲,地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型

根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類:α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損,β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造,在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。
β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈,然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞;若其濃度過高,則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活;而兩個隱性或輕度患者結婚,他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地,兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話,不論程度如何,則下一代沒有此問題或只帶有隱性。
由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素, 紅血球攜氧功能差,體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用,但造出的紅血球也多半品質不佳,容易被破壞,成為惡性循環。骨 髓增生會侵犯周圍的皮質骨,使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量,使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀,也可避 免過度的造血作用,但血紅素中的鐵質會過度存在身體中,並堆積至各重要器官造成器官病變。
而生活中,地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異,患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係,患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

治療
現在的治療方法就是每四個星期作定期的輸血和定時注射除鐵藥物。
輸血後,紅血球會在未來的四個月內漸漸地分解。而紅血球裡鐵質會積聚在身體內。鐵質積聚過多時便會破壞肝臟、心臟及身體各部份。假如這個問題得不到 解決,患者都不能活多過二十歲,所以病人需要接受「除鐵藥─Desferal」的皮下注射去排洩這些多餘的鐵質,而每星期中需要注射五至七晚及每晚不少於 八小時。這種治療十分成功,大多數的兒童接受輸血及除鐵藥治療後都能有正常健康生活。
而近五至六年間,在除鐵藥上有突破性的發展。由只可以以皮下注射之方法變為口服藥(L1 Ferriprox),此方法可免除因皮下注射所帶來之不必要痛苦及阻礙,對兒童來說是一大福音。但要注意,在更多的醫學報告中提出,皮下注射及口服藥的 藥效比較中得出「皮下注射的治療效果比起口服藥來得全面而口服藥則對病人之心臟較有療效。」的結果。所以近年亦提出混合療法,即是每星期二至四天不等之皮 下注射同時再加上口服藥,此方法在不同的醫學報告提到混合療法比起皮下注射及口服藥來得更全面。
另外一種治療方法就是骨髓或臍帶血移植:由病童一位與他的組織吻合兄弟姊妹捐出骨髓移植到病童體內,此為「親屬骨髓移植」但近年亦有研究報告顯示,能夠由一位非直系親屬甚至非親屬捐出骨髓移植到病童體內,此為「非親屬骨髓移植」。其中要注意一點,不論「親屬骨髓移植」或「非親屬骨髓移植」之治療方法皆非為百分百成功率,「親屬骨髓移植」成功率只有六至八成,而「非親屬骨髓移植」更只有四至七成。

地中海型贫血不要遗传给宝宝
发生几率和处理方式  一般来说,夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因,则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有隐性基因时,胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血,1/2的几率和双亲一样带有基因,但不至于致命或严重影响健康,1/4的几率可能完全正常。
  因此,现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。
  如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。
  若证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。
  反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。
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 楼主| 发表于 15-7-2008 03:07 PM | 显示全部楼层

家屬買血為女兒續命 鼓吹愛心社會大諷刺

2007-12-01 15:17:37

华侨日报

【本報王奇仙卅日報導】醫院及非政府組織等不斷呼喚及鼓勵人們捐血這麼多年,卻原來醫院血庫始終存血不足。今日在一名不足六歲的地中海貧血症女童身上,我們看見了貧血者面對的痛苦與困境。原來,在這個鼓吹愛心社會,關懷社會的沙巴州,居然還發生「買血」事件。

目前才祗有五歲多的欣蒂克拉蒂雅,因為不幸成為地中海貧血症病患,平均每月至少需要輸血一品脫。
可是在常常缺血的醫院,無奈不能依時提供血液,在面對生死存亡的關頭,欣蒂的父母只能透過「其他」管道--買血!來為女兒輸血續命。

今日在里卡士婦孺醫院的「為地中海貧血者捐血」運動推展禮上,一個未足六歲的女孩吸引了大家的眼光。站在臺上女童用微弱帶沙啞的歌聲唱出了童真。曲畢滿堂掌聲。

卻又有誰知道,這一曲所贏得的掌聲,是來自她、還有無數個她般的不幸遭遇?一名五歲的孩子用心盡力唱出超出她年齡所能表達的意境。原來孩子這幾年間,正是在生死間徘徊僥幸存活過來的。

來自擔波羅里區,卅九歲的馬提尤斯及卅五歲的海倫娜育有兩名女兒,欣蒂是長女也是不幸的一位,自幼就發現患上了地中海貧血症,老么則與常人無異。「每個月看一次醫生,每個月至少要輸一包血。」海倫娜說起欣蒂的病況,語氣是那麼自然的令人感到無奈。

雖然說「每看一次醫生五令吉,捐血再付五令吉。」不過,醫療福利再好收費再廉宜也變不出血。院方因為常常血庫不足血,欣蒂幾乎是每個月就要面對一次無血可輸的生命危險。

「你付得起五令吉,可是醫院沒有血,怎麼辦?」海倫娜說真的醫院沒有血,家人也只有透過其他方法應急,包括向甘榜附近的鄰居或親友「籌血」。或者甚至向陌生人買血!

「熟人可以談到卅令吉、或五十令吉一包;不熟的,八十令吉也得給啊。」海倫娜說。

「雖然說醫院輸血便宜,可是一年下來卻沒有多少次成功在醫院獲得血液供應。」欣蒂的農夫爸爸馬提尤斯說出一家不為外人所知的痛苦。就是每次欣蒂需要輸血,他和妻子及家人就得四處「籌血」。對家人無論在精神及財務上形成一定的負擔。

對於欣蒂的未來,夫婦兩人不敢苛求,只希望每個月能夠及時籌到血液為欣蒂輸血,能陪伴這可愛卻可憐的孩子多一個月就一個月。兩夫妻是沒什麼殷切的盼望也沒什麼可以指望。但願上天憐憫。

然而,但願上天憐憫不如人們自動自覺打開憐憫之心。院方也致力鼓吹捐血風氣,讓血庫擁有足夠血液應付各種疾病及緊急需求。

「為地中海貧血者捐血」運動籌委會主席拉薩丹必醫生在演說時也透露,里卡士醫院目前照顧的地中海貧血症病患者多達二百九十四人。平均每人每月需要一品脫,光是耗在地中海貧血者身上就幾乎每個月多達三百包!對血庫而言是極為沉重的負擔。

「濟助不幸一群,既是社會責任,也是每個人應盡的責任。我們希望大家能夠扮演好本身角色,能夠捐血的人踴躍捐輸。捐一次血救一次人。這樣才是關懷社會,愛心社會的精神。」拉薩醫生如是期盼。

地中海貧血病是一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,結果有長期溶血的現象,形成貧血。這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,例如中東和東南亞等國家,故命名為地中海貧血症。

虽然已经是半年前的新闻, 但我想半年后的今天, 捐血的人数依然不多,地中海贫血症的孩子依旧那么多, 依旧需要大量的血。每个人一年最多可以捐四包血液, 贫血症的孩子却每个月需要1~3包血液。。。请自发到医院捐血吧, 让贫血症的孩子和家人不再为每个月的血液奔波。


再生不良性貧血病
沙病例或全球最多
2004-12-12 16:01:25

【亞庇十一日訊】當我們為地中海貧血症、血癌甚至為醫院血庫鬧荒而憂心時,有沒有想過,其實本州並不只上述幾種血液病症?還有一種讓人的骨髓無法生產紅血球、白血球和血小板,死亡率相當高的「再生不良性貧血病」正在本州出現?

亞庇伊麗莎白女皇醫院內科部詹耀勇醫生昨晩在亞庇德敎會紫瑞閣三喜慶典晩宴上透露,雖然說「再生」是衆多血液病最罕見的一種,不過很不幸的,根據血液腫瘤專科醫生指出,沙巴可能是全世界最多人患「再生不良性貧血病」的地區。

根據本地一項統計,本州每年新增的「再生」病例大約達三十多人,當中約廿人屬於嚴重階段,情况危急。

詹耀勇說,再生不良性貧血病讓患者的骨髓無法生產紅血球、白血球和血小板。一旦骨髓無法製造紅血球時,人就會嚴重貧血,而需要輸血;當骨髓不能製造白血球時,身體就無法對抗傳染病,免疫系統就會潰敗;當身體不能製造血小板時,身體就不能止血。因此危險度與死亡率相當高。

所以當人們患上「再生」時,是相當緊急及危險的疾病。目前已知的急救的治療法有兩種,其中骨髓移植是最好的治療法,成功率也最高;另一種則是藥物治療。然而無論是那一種療法,治療費都非當昂貴。不是一般人能夠負擔得起。

「死亡率高,醫藥費貴,更重要的是患者需要大量血液輸血,這對醫院來說是一個沉重的負擔!」

據悉,其中藥物需要至少五萬令吉,不是一般醫院或病人能夠承擔的;尤其「再生」病患來到醫院時,需要輸血,令醫院所承受的各種負擔都非常沉重。

詹耀勇表示,在處理新個案時,最緊要的是尋求親屬的骨髓配對。雖說中央化驗室服務免費,但是因為所接到的案件太多,導致化驗進度非常緩慢。有些病人可能得等三至六個月才有報吿結果,但這段時期卻非常危險的。病人可能在等待期間就死去了。

「為了爭取時間,我們只好透過其他外國如新加坡化驗室來化驗,雖然費用非常貴,但卻相對的非常有效率,大約七至十四天就可以完成。有了報吿,配對成功的話,就盡快將病患送到西馬去做骨髓移植。」

據悉,由於各種化驗以及治療費用相當昂貴,一般病患都無法承受的負擔。因此亞庇德敎會紫瑞閣多年來卻不斷關懷患上該病症的人士,更成功救回九名患者的性命。

對此,詹耀勇讚揚德敎會紫瑞閣的熱心慷慨協助,呼籲人們能夠繼續下去,協助民間團體,也關懷弱勢團體,讓更多人受惠。

「我覺得這是功德無量的事,應該繼續及堅持做下去。德敎會在這方面貢獻良多。」

詹耀勇表示對此疾病在本地觀察了四年,發現幾乎每一個患者都是來自鄕村,都沒有經濟能力。所以要很勇敢及有決心,還要獲得別人協助,才能走到骨髓移植的過程。

他今日更邀請其中三名康復的少年上台現身說法,呼籲人們關注該症患者之餘,也希望該群弱勢團體能夠站出來,讓大家知道實際情况。

「我從來都沒有放棄,所以今天把他們叫來,是要讓孩子要站起來,因為你們是弱勢的一群,讓大家聽到。以後若有基金成立的話,以後的受惠不單只是你們。」詹耀勇這麼表示。

亞庇德敎會紫瑞閣也在當晩移交一張兩萬令吉的支票予新加坡大學,作為該病症患者的驗血費用。


強調減低地中海貧血症
婚前進行血液檢測重要
2007-04-08 17:10:59

【亞庇七日訊】沙巴地中海貧血症患者人數全國之冠,國民應給予正視及避免同病聯婚,以免患者人數繼續攀升。

亞庇伊麗莎白女皇醫院血液專科醫生黃莉莉醫生指出,地中海貧血症為血液遺傳病,如夫婦倆均為隱性基因攜帶者的話,那麽孩子罹患地中海貧血症幾率達百分之五十。

「地中海貧血症基因攜帶者與常人一樣沒什麽分別,只有兩個基因攜帶者聯婚,他們的小孩才有可能患上這病,不過這可通過婚前進行血液檢查篩選,所以婚前應進行嚴格血液檢驗非常重要。」

黃莉莉醫生今日出席由亞庇新聞從業員協會主辦,假亞庇中華工商總會舉行之《健康幸福家庭》專題講座之「血液與血癌中」如是表示,首長署助理部長拿督丘克海、地政及房屋部助理部长楊愛華及拿汀江英群均為座上客。

她指出,地中海貧血症病患自出世六個月至兩年期間就會出現病症如臉色蒼白、成長速度較其他嬰孩慢、易疲累及無力氣等,一旦診斷證實後,病患唯有通過定期接受輸血或骨髓移植而已。

「沙巴目前約有一千兩百名嚴重地中海貧血症病患,其中亞庇佔三百名左右,去年僅亞庇就需三千兩百包血液作爲病患輸血用途,全州估計每年共需一萬兩千包血液作此用途,因此已成爲全國最多地中海貧血症病患輸血數量。」

她透露,地中海貧血症病患種族多為嘉達山、杜順、龍古斯、毛律、巫裔及華裔,伊班、比達尤和印裔則為低風險族群,砂拉越僅有九十名嚴重病患而已,可見種族也是影響該病症其中一因素。

「嚴重病患每隔兩至四星期就得入院接受血液輸送,輕微及中等程度病患則無此必要,他們只需在懷孕時接受輸血就行了。」

據知年齡低於五歲之地中海貧血症病患接受骨髓移植後大部份皆康復,五歲以上則出現失敗率較多及危險,骨髓移植雖能一勞永逸治療地中海貧血症,但吻合之骨髓猶如鳳毛麟角,手術費用也不菲,非一般家庭所能負擔,所以病患多選輸血一途。

黃醫生表示,長期接受輸血也會造成一定副作用如鐵質過多,患者每次需服用去鐵胺至少六天,否則可能導致心臟衰弱、成長速度緩慢以及糖尿病等。

「可是去鐵胺也不便宜,小孩每年需花費四百令吉,成人費用則超過兩千令吉,所以我還是再次強調婚前進行血液檢測的重要性,如果婚後才發現話就盡量進行家庭計劃,同時孕婦也能在懷孕十一至十四週内進行產前檢查確認胎兒是否為病患。」

她也指出,地中海貧血症屬先天疾病,另一種貧血症-再生障礙性貧血症則是後天性疾病,多數因藥物、化學品、輻射及環境因素影響而造成。

她說,伊麗莎白女皇醫院每年都接獲約廿起新案件,大部份病患均來自郊外地區,不過這種貧血症服用藥物後就能痊癒,整個療程大約三萬令吉。

無論如何,她表示,這可能與郊外地區較常使用殺蟲劑及強力除草劑等化學物品有關,惟這依舊需要進行詳細調查後方能確定是否為其中一因素。

白血病或俗稱血癌也是血液疾病其中一種,同樣也需經血液檢驗後方能知曉,但較其他癌症相比,白血病可算是慢性癌症,癌症細胞成長速度也較爲緩慢。

據黃醫生指出,白血病可分爲慢性與急性兩種,慢性白血病又可再細分爲CLL以及CML兩種白血病。

「CLL病患主要為老者,不過這種白血病不會像其他癌症般惡化,幾乎對身體無害;CML病患相比下較爲嚴重,一般接受簡單治療後可存活三至五年。」

她表示,通過骨髓移植手術同樣能使白血病病患康復,現在市面上也有一種口服藥物,副作用較化療輕,可是每月卻需八千令吉,所幸在國際慈善機構贊助下,費用才得以降低。

而急性白血病就如一頭猛獸般,十分危險。黃莉莉醫生透露,一般這類白血病病患由於缺乏血小板、白血球及貧血,因此需要靠輸血維持體内血小板及紅白血球數量。

「他們除接受化療外,也需服食強力抗生素及隔離,因爲他們體内白血球功效失常,一旦接觸病菌將可能引發起他併發症。」
唯她指出,低於十歲之病患者接受治療後康復率達百分之八十,成人則百分之七十,如接受骨髓移植並成功話,存活率約百分之五十。

今日共有超過百名公衆出席《健康幸福家庭》專題講座之「血液與血癌」,反應相當熱烈,公衆除可了解血液密切相關問題外,也可借機進行血糖、膽固醇及血壓等檢驗。


[ 本帖最后由 fishsup 于 15-7-2008 03:18 PM 编辑 ]
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发表于 18-8-2008 09:27 PM | 显示全部楼层
A+
2X

kk...

msn pm我
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发表于 8-10-2008 06:07 PM | 显示全部楼层
谢谢分享!!得到很多知识啊!
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发表于 3-7-2009 11:27 PM | 显示全部楼层
最近验血,胆固醇偏高,能捐血吗?
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发表于 28-7-2009 05:07 PM | 显示全部楼层

回复 32# wkj 的帖子

我是血压偏高,在四十五天里捐了900cc的血,不知未来会不会有后遗症?
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发表于 25-9-2009 04:02 PM | 显示全部楼层
请问那女孩是什么血型呢!!!

我是 O ++ ,我朋友是 B++ ( 如果有需要就找我们吧!)
H/P : 014-3525112
(O) :088-484464
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发表于 21-4-2011 03:22 PM | 显示全部楼层
我是B+ 在LABUAN 有需要可以找我
0198223353
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发表于 30-1-2012 02:15 PM | 显示全部楼层
1. kychin_sky@hotmail.com
2. 男
3. 23
4. B+
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